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　　原发免疫性血小板减少症

　　1.概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

　　2.临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

　　3.实验室检查

　　(1)血小板检查：血小板计数减少，<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

　　(2)骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

　　(3)血小板相关抗体(PAIg)和血小板自身抗体多数阳性。

　　4.诊断

　　(1)多次检验血小板计数减少;

　　(2)脾不大或轻度肿大;

　　(3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍;

　　(4)排除继发性血小板减少。

　　5.治疗

　　(1)慢性ITP首选激素;

　　(2)如果激素治疗无效了可以脾切除;脾切指征为：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。

　　(3)免疫抑制剂：不做首选。

　　【备考攻略】

　　考试题型多样化。概括一下该知识点的重点内容：

　　出血+血小板减少=ITP;

　　两个紫癜(过敏性和血小板减少性)的治疗都用糖皮质激素。

　　【特别注意】

　　再障的红细胞、白细胞、血小板都减少，而ITP只有血小板减少(小于100×109/L)。